初期は無症状なクロイツフェルト・ヤコブ病



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クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)は、
プリオンと呼ばれるたんぱく質に関係した脳の疾患で、
難病指定を受けている。



比較的難病の中でも知られた存在であるが、
その理由は狂牛病が大きな話題となった際、
感染した牛を食すると、ヤコブ病に罹ることが、
マスコミを通じて広く浸透したからである。



ヤコブ病にはいくつかの感染経路があり、
狂牛病の牛を食す他に、汚染された手術用具を介して、
広まるケースや、遺伝性によるもの、
脳内で自然に突然変異するケースがある。



ヤコブ病は、プリオンが正常な脳組織を破壊し、
特徴的な海綿状の空腔を作り、様々な神経症状を引き起こす。



感染してから15~20か月の潜伏期間があり、
いったん発症すると、進行が非常に速いのが大きな特徴だ。



痴呆症も急速に進行し、アルツハイマー病と似ている部分があるが、
ヤコブ病でよく見られる筋肉の痙攣(ミオクローヌスと呼ばれる)は、
アルツハイマー病ではあまり見られない。



治療法は見つかっておらず、初期は無症状なので、
とてもやっかいな病気だ。



多くの場合、発病後1~2年以内に全身衰弱、
呼吸麻痺、肺炎などで死亡する、
現代の医学をもってしても、”不治の病”である。



発症平均年齢は68歳と高めで、男性よりも女性の方が若干多い。



今のところ発症は100万人に1人程度だが、
高齢化社会が進む中、家族に急激な性格変化や認知症、
あるいは、歩行障害が進むようなら、
早めに病院に行き検査を受けることをお勧めする。






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